Prova da SES-DF 2020: R3 pediatria

Um paciente de 35 anos de idade compareceu ao pronto-socorro com história de edema de membros inferiores (MMII) há 35 dias, associado ao aumento de níveis pressóricos e redução de débito urinário. Refere que, desde os 10 anos de idade, vem apresentando dormência em extremidades, associada à crise generalizada de dor e febre. Nos últimos anos, surgiu quadro de fadiga, hipoidrose, cefaleia e intolerância ao calor. Relata que o pai tem doença renal crônica de etiologia indefinida (DRC). Ao exame físico, o paciente encontrava-se em bom estado geral (BEG), descorado (1+/+4), hidratado, anictérico e acianótico. Verificam-se aparelho cardiovascular com ritmo cardíaco regular (RCR) em 2T, com frequência cardíaca (FC) = 85 bpm, aparelho respiratório sem crepitações, com frequência respiratória (FR) = 17 ipm, saturação de 95% em ar ambiente, com pressão arterial (PA) = 160 mmHg x 100 mmHg, edema 3+/+4 MMII. O paciente apresentou exames anteriores de um ano atrás com creatinina Cr = 1.0 mg/dL e ureia Ur = 30 mg/dL. Nos exames solicitados, foram encontrados: Hb = 12 g/dL, Cr = 2.8 mg/dL, Ur = 83 mg/dL, K + = 5.0 mEq/L, EAS com proteínas ++, sem hematúria e com células epiteliais com inclusões lipídicas, proteinúria de 24 horas = 2.0 g, V = 800 mL e US de rins sem alterações. A biópsia renal evidenciou vários glomérulos esclerosados, com vacuolização celular, principalmente em podócitos, túbulos distais e endotélio vascular. Observaram-se ECG normal e ecocardiograma com importante hipertrofia concêntrica de VE. Com base nesse caso clínico e na patologia apresentada pelo paciente, e considerando os conhecimentos médicos correlatos, julgue o item a seguir. O diagnóstico em questão é de doença de Fabry, sendo a presença de proteinúria na faixa nefrótica incomum nessa patologia.

1. A)CERTO
2. B)ERRADO

Um paciente de 35 anos de idade compareceu ao pronto-socorro com história de edema de membros inferiores (MMII) há 35 dias, associado ao aumento de níveis pressóricos e redução de débito urinário. Refere que, desde os 10 anos de idade, vem apresentando dormência em extremidades, associada à crise generalizada de dor e febre. Nos últimos anos, surgiu quadro de fadiga, hipoidrose, cefaleia e intolerância ao calor. Relata que o pai tem doença renal crônica de etiologia indefinida (DRC). Ao exame físico, o paciente encontrava-se em bom estado geral (BEG), descorado (1+/+4), hidratado, anictérico e acianótico. Verificam-se aparelho cardiovascular com ritmo cardíaco regular (RCR) em 2T, com frequência cardíaca (FC) = 85 bpm, aparelho respiratório sem crepitações, com frequência respiratória (FR) = 17 ipm, saturação de 95% em ar ambiente, com pressão arterial (PA) = 160 mmHg x 100 mmHg, edema 3+/+4 MMII. O paciente apresentou exames anteriores de um ano atrás com creatinina Cr = 1.0 mg/dL e ureia Ur = 30 mg/dL. Nos exames solicitados, foram encontrados: Hb = 12 g/dL, Cr = 2.8 mg/dL, Ur = 83 mg/dL, K + = 5.0 mEq/L, EAS com proteínas ++, sem hematúria e com células epiteliais com inclusões lipídicas, proteinúria de 24 horas = 2.0 g, V = 800 mL e US de rins sem alterações. A biópsia renal evidenciou vários glomérulos esclerosados, com vacuolização celular, principalmente em podócitos, túbulos distais e endotélio vascular. Observaram-se ECG normal e ecocardiograma com importante hipertrofia concêntrica de VE. Com base nesse caso clínico e na patologia apresentada pelo paciente, e considerando os conhecimentos médicos correlatos, julgue o item a seguir. A presença de proteinúria, tanto em homens quanto em mulheres, é um promotor direto de progressão de declínio da função renal.

1. A)CERTO
2. B)ERRADO

Um paciente, 35 anos de idade, encontra-se em seguimento no ambulatório de nefrologia por um quadro diagnosticado, há 10 anos, de glomeruloesclerose segmentar focal (GESF). Há um ano, por evolução da doença glomerular e falha terapêutica, vem sendo acompanhado por doença renal crônica. Encontra-se atualmente em uso de anlodipino 5 mg 2 vezes ao dia, furosemida 40 mg/dia, sulfato ferroso 2 vezes ao dia. Exames prévios de dois meses atrás indicaram Hb = 10.5 g/dL, IST = 19%, ferritina = 100 ng/mL, ureia = 83 mg/dL, creatinina = 3.5 mg/dL, K+ = 5.0mEq/L, Ca+2 = 9.0 mEq/L, fósforo = 4.0 mEq/L, EAS com proteínas +2/+4, proteinúria de 2.5 g/24 horas. Verificou-se USG de rins e vias urinárias com contração de volume renal de redução da relação corticomedular. Por queixa de dispneia aos moderados esforços , referida há seis meses, o paciente tem um ecocardiograma que evidencia FE = 40%, com disfunção sistólica e hipertrofia de ventrículo esquerdo. O paciente deu entrada no pronto-socorro com quadro de piora de dispneia, agora aos mínimos esforços, com dispneia paroxística noturna, edema de MMII, hiporexia, astenia, redução de débito urinário, vômitos, e dor em MID há dois dias. Ao exame físico, encontra-se regular estado geral (REG), descorado +2/4+, hidratado, anictérico e acianótico. MV + e reduzidos em bases, FR = 19 ipm com saturação de oxigênio 92% em ar ambiente, ritmo cardíaco regular 2T sem sopro, FC = 102 bpm, PA = 110 mmHg x 80 mmHg, edema de MMII +2/+4, com lesão bolhosa e hiperemiada em MID, estase jugular +1/+4, temperatura axilar 37.9 ºC. Nos exames atuais, encontram-se Hb = 10g/dL, leucócitos = 16.000 com desvio à esquerda, plaquetas = 190.000, ureia = 160 mg/dL, creatinina = 4.8 mg/dL, K = 5.1 mEq/L. Com base nesse caso clínico e nos conhecimentos médicos correlatos, julgue o item a seguir. Pela classificação de agudização da função renal, o paciente estaria em classe II de AKIN.

1. A)CERTO
2. B)ERRADO