Prova do Ipsemg 2026: R+ pediatria

A Síndrome Torácica Aguda (STA) é a principal causa de mortalidade e internação em UTI em pacientes com Anemia Falciforme. Um paciente de 10 anos com genótipo HbSS é internado com febre, dor torácica, taquipneia e um novo infiltrado pulmonar à radiografia. A saturação de O2 cai para 88% em ar ambiente e a hemoglobina para 6,0 g/dL. A conduta transfusional é decisiva. Considerando o quadro clínico descrito e as recomendações transfusionais na Síndrome Torácica Aguda, assinale a alternativa correta.

1. A)A transfusão de sangue é contraindicada na STA, pois aumenta a viscosidade sanguínea e piora a obstrução vascular pulmonar, devendo-se priorizar a hidratação vigorosa (hiper-hidratação) e oxigenoterapia.
2. B)A transfusão de concentrado de hemácias simples deve ser feita para elevar a hemoglobina para 12,0 g/dL, visando maximizar a capacidade de transporte de oxigênio para os tecidos hipóxicos.
3. C)A indicação é de exsanguineotransfusão (troca parcial) para reduzir rapidamente a porcentagem de Hemoglobina S (HbS) para menos de 30% e aumentar a HbA, revertendo a falcização na microcirculação pulmonar sem aumentar excessivamente a viscosidade sanguínea.
4. D)Deve-se administrar apenas plaquetas e plasma fresco congelado, pois a STA é desencadeada por um distúrbio da coagulação e embolia gordurosa, não pela anemia ou falcização.

A Síndrome de Aspiração de Mecônio (SAM) é uma causa grave de insuficiência respiratória neonatal. As diretrizes do Programa de Reanimação Neonatal (SBP/AHA 2022) atualizaram a abordagem do recém-nascido banhado em mecônio. Um recém-nascido a termo, com líquido amniótico meconial espesso, nasce hipotônico e sem respiração espontânea (não vigoroso). Considerando as diretrizes atuais de reanimação neonatal para o recém-nascido não vigoroso em presença de líquido amniótico meconial, assinale a alternativa correta.

1. A)O recém-nascido deve ser colocado imediatamente no CPAP nasal para evitar o colapso alveolar, sendo a aspiração contraindicada pelo risco de bradicardia reflexa.
2. B)A conduta atual é levar o recém-nascido à mesa de reanimação e iniciar os passos iniciais (aquecer, secar, posicionar); se não houver resposta (apneia/gasping), iniciar ventilação com pressão positiva (VPP) sob máscara, não sendo mais indicada a intubação traqueal de rotina imediata para aspiração, a menos que haja obstrução traqueal evidente à ventilação.
3. C)A aspiração das vias aéreas superiores (boca e nariz) deve ser feita vigorosamente ainda no períneo materno (antes da saída dos ombros) para evitar a aspiração profunda na primeira respiração.
4. D)Deve-se realizar intubação orotraqueal imediata e aspiração da traqueia sob visualização direta antes de qualquer estímulo ou ventilação, para remover o mecônio das vias aéreas inferiores e prevenir a SAM.

A Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é uma imunodeficiência primária do fagócito. Um menino de 3 anos apresenta história de abscessos cutâneos recorrentes, adenite supurativa e pneumonia por Aspergillus. 0 Nitroblue Tetrazolium (NBT) ou a citometria de fluxo com diidrorodamina (DHR) mostram ausência de "burst" oxidativo. Considerando a fisiopatologia e as características clínicas da doença granulomatosa crônica, assinale a alternativa correta.

1. A)Trata-se da Síndrome de Chédiak-Higashi, caracterizada por albinismo parcial e grânulos gigantes nos leucócitos, que impedem a fusão do fagossomo com o lisossomo.
2. B)O defeito reside na falha de adesão dos leucócitos ao endotélio (Deficiência de Adesão Leucocitária - LAD), impedindo a formação de pus (abscessos frios) e causando onfalite tardia.
3. C)A patologia decorre da deficiência de mieloperoxidase, uma enzima secundária dos grânulos azurófilos, resultando em infecções fúngicas disseminadas, mas preservando a capacidade de matar bactérias.
4. D)A doença é causada por um defeito no complexo enzimático NADPH oxidase, impedindo a produção de superóxido e espécies reativas de oxigênio, essenciais para a morte intracelular de microrganismos catalase-positivos (como Staphylococcus aureus).